Mitocondrias: la fábrica de energía de la célula

De Aibdescalzo - Own edit (Spanish translation) of File:Animal mitochondrion diagram en.svg by Mariana Ruiz (LadyofHats), Dominio público, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6206970

Las mitocondrias son orgánulos que se encuentran en todas las células eucariotas en las que cumplen una función muy importante: transforman la energía en formas utilizables para impulsar reacciones celulares. Esto dicho en otras palabras, es que forman ATP (¿qué es el ATP?) a partir de otras moléculas como son los ácidos grasos y los azúcares o hidratos de carbono.

Esta capacidad de formar ATP en grandes cantidades (mucho mayores que las producidas en la glucólisis) supone que toda su estructura esté adaptada a esta función.

En las mitocondrias se produce la respiración celular aeróbica que es el conjunto de reacciones bioquímicas por el cual, a partir de glucosa, otros hidratos de carbono y ácidos grasos la mitocondria genera ATP en presencia de oxígeno.

Se pueden generar hasta 38 moléculas de ATP a partir de una molécula de glucosa a diferencia de la glucólisis que es un proceso anaerobio y mucho menos eficiente que produce únicamente 2 moléculas de ATP sin presencia de oxígeno.

Las reacciones químicas que se producen para generar las moléculas de ATP en la mitocondria se conoce como cadena de transporte de electrones.

Morfología y estructura de las mitocondrias

Tradicionalmente las mitocondrias suelen describirse (y dibujarse) como cilindros, alargados y rígidos con un diámetro entre 0,5 y 1 micra, con un aspecto muy parecido a una bacteria.

 

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Nada más lejos de la realidad, las mitocondrias son muy móviles y plásticas cambiando constantemente de forma. Las mitocondrias pueden fusionarse y separarse entre sí y desplazarse por el citoplasma mediante los microtúbulos.

Según el tipo de célula, la distribución de las mitocondrias puede variar, unas pueden moverse en determinadas células o en otras permanecer fijas para cumplir más eficientemente su función. Por ejemplo, las mitocondrias en las células cardíacas están agrupadas y empaquetadas entre las miofibrillas adyacentes al músculo cardíaco y también se pueden encontrar enrolladas alrededor del flagelo del espermatozoide.

Membrana mitocondrial

Estructuralmente (y funcionalmente), lo que primero llama la atención de las mitocondrias es su membrana. Tienen una doble membrana: externa e interna.

Membrana externa

La membrana externa de las mitocondrias es bastante permeable para moléculas de hasta 10.000 daltons, por lo que pueden pasar a través de ella hasta pequeñas proteínas debido a la presencia de grandes cantidades de la proteína de transporte llamada porina. Además, en la membrana externa hay enzimas que transforman los sustratos lipídicos en otros que puedan ser utilizados en la matriz de la mitocondria.

Membrana interna

La membrana interna es abundante e impermeable (gracias a la presencia del fosfolípido cardiolipina) por lo que muchas de las moléculas que atraviesan la membrana externa no pueden atravesar la interna.

Esta membrana cuenta con gran cantidad de crestas donde se producen los procesos de transporte de electrones que generarán el ATP. El número de crestas de las mitocondrias depende de su ubicación, por ejemplo, la cantidad de crestas de las mitocondrias de las células cardíacas es tres veces mayor que en las de las células hepáticas. Las crestas también presentan diferentes morfologías según el tipo celular.

La membrana interna también sirve para compartimentar el medio interno que cuenta con enzimas que catalizan ciertas reacciones celulares y por tanto, el contenido del medio interno es muy específico. En esta membrana se encuentran situadas tres tipos de proteínas:

  1. Las proteínas que catalizan las reacciones de la cadena respiratoria (fosforilación oxidativa): complejo NADH deshidrogenasa, complejo b-c y complejo de la citocromo oxidasa entre otros.
  2. Un complejo enzimático denominado ATP sintetasa que cataliza la producción de ATP en la matriz.
  3. Proteínas de transporte de electrones: citocromos, quinona (o coenzima Q, ubiquinona en mamíferos y plastoquinona en vegetales) y proteínas de hierro-azufre.

La impermeabilidad de la membrana interna y la forma de transportar los metabolitos e iones es clave para mantener el gradiente electroquímico que permite la generación de ATP, pero esto se verá en otro artículo más adelante sobre la respiración celular y la cadena de transporte de electrones.

Matriz mitocondrial

En la matriz de las mitocondrias hay una mezcla altamente concentrada de cientos de enzimas y moléculas diferentes. Dentro de estas encontramos copias idénticas del ADN de la mitocondria, ribosomas mitocondriales (mitorribosomas), ARNt, enzimas necesarias para la expresión de los genes y las enzimas necesarias para la oxidación del piruvato y los ácidos grasos.

División de las mitocondrias

Las mitocondrias (al igual que sucede con los cloroplastos) siempre surgen a partir del crecimiento y  división de mitocondrias previas y nunca se sintetiza de nuevo.

Como veíamos anteriormente las mitocondrias pueden fusionarse unas con otras pero también se dividen para generar nuevas mitocondrias con un proceso similar a como lo realizan las bacterias, mediante invaginaciones de la membrana.

Origen de las mitocondrias

El descubrimiento de las mitocondrias no puede atribuirse a una única persona. Muchos fueron quienes las observaron (Cowdry, Flemming, Kolliker, Otto Heinrich Warburg, Maggi, Altman…) y dieron una gran cantidad de nombres que Lenhinger intentó unificar: blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condroblastos,… entre muchos otros.

El nombre que finalmente triunfó, mitocondria, se debe a Carl Benda en 1889 aunque no fueron aisladas por primera vez hasta 1934 a partir de células hepáticas. Hasta 1948 no se determinó que eran el lugar donde se producía la respiración celular gracias a Hogeboon, Schneider y Palade.

Origen evolutivo

El origen evolutivo de las mitocondrias se ha establecido en el marco de la teoría endosimbiótica propuesta por Lynn Margulis en 1967 a partir de hipótesis previas de otros científicos de finales del siglo XIX y principios del XX cuyas hipótesis aunque algunas de ellas erróneas en cuanto a los detalles, son la base de la teoría de Margulis. En su momento, estas hipótesis fueron muy atacadas y tomadas por necedades costando el prestigio de muchos científicos de la época.

La teoría endosimbiótica establece que las células eucariotas aparecieron por incorporaciones de bacterias a las mismas, y adaptando las funciones de diferentes orgánulos. Margulis propone que estas incorporaciones fueron seriadas y el nombre completo de la teoría es teoría endosimbiótica seriada. Esta teoría está ampliamente aceptada por la comunidad científica aunque todavía se consideran algunas discrepancias.

Según la teoría de Margulis, las mitocondrias se incorporaron en la segunda etapa, a partir de una bacteria aeróbica, dando la capacidad de metabolizar oxígeno al primer organismo protoecuariota que era anaerobio (fruto de la fusión entre una arquea y una espiroqueta). Esto supuso una ventaja evolutiva muy importante que permitió explotar otras fuentes de energía en un ambiente muy rico en oxígeno. En una tercera etapa se incorporarían las bacterias que dieron lugar a los cloroplastos.

Estas fusiones se producen por la fagocitosis de bacterias sin que éstas lleguen a ser digeridas, cosa que es un fenómeno frecuente en la naturaleza. La ventaja que aporta la bacteria aeróbica produciendo ATP para el funcionamiento de la célula que fagocita y la ventaja que aporta la célula mayor en cuanto a medio rico en nutrientes, supone una simbiosis perfecta.

Uno de los puntos en los que se apoya esta teoría es la similitud que existen entre mitocondrias y bacterias como la estructura, el tamaño, el funcionamiento.. además de que las mitocondrias poseen su propio ADN aunque la evolución conjunta ha conseguido que parte de este ADN pase al ADN celular, y que células eucariotas sin mitocondrias no sean viables y viceversa.

Curiosidades de las mitocondrias

  • En la mayoría de las células, durante la interfase celular, las mitocondrias se dividen preparándose para la mitosis.
  • La replicación del ADN de los orgánulos se realiza durante todo el ciclo celular, aparentemente eligiéndose al azar las moléculas del ADN que se van a replicar.
  • Una célula es capaz de aumentar o disminuir el número de mitocondrias de acuerdo a sus necesidades, por ejemplo, un músculo que comienza a estimularse ve cómo el número de mitocondrias se incrementa.
  • El genoma de las mitocondrias suele ser circular y su tamaño depende del tipo de célula. Existen varias copias de las moléculas de ADN mitocondrial.
  • En mamíferos, el ADN mitocondrial suponemenos del 1% del total de ADN del organismo pero en plantas este número puede variar sensiblemente hasta un 15% en las hojas del maíz.
  • Las mitocondrias pueden llevar a cabo replicación de ADN y síntesis proteica con proteínas exclusivas de las mitocondrias que curiosamente están codificadas en el núcleo celular y no en el ADN mitocondrial.
  • En mitocondrias, 4 de los 64 codones tienen un significado diferente de los que tienen en otros genomas, por ejemplo, UGA no es señal de parada si no que significa triptófano.
  • La traducción del ARN en mitocondrias es más relajada, tolerándose más errores que en el núcleo celular.
  • Debido a lo anterior, hay una alta tasa de evolución de genes mitocondriales que permite comparar secuencias para establecer fechas de sucesos evolutivos.
  • El genoma mitocondrial en plantas es mucho mayor que en animales.
  • La herencia de los genes mitocondriales no sigue un patrón mendeliano ya que se heredan por segregación en el citoplasma y no siguen el patrón de los genes nucleares.
  • En general, en humanos y en muchos organismos, las mitocondrias se heredan por vía materna aunque existen excepciones documentadas. Esto es debido a que el óvulo aporta mucho más citoplasma al huevo que el espermatozoide.
  • Los cloroplastos tienen más similitudes con las bacterias que las mitocondrias.
  • Las mitocondrias no suelen sintetizar sus fosfolípidos si no que los importan de los que se fabrican en el retículo endoplasmático.

Bibliografía:

Licenciada en Biología con las especialidades ambiental y marina por la Universidad de Alicante.